ישנם שני סוגים עיקריים של פגם: gastroschisis (מתרחשת בתדירות נמוכה יותר) ואת השבר הטבור (נפוץ יותר). עם שני פגמים התפתחותיים, לולאות מעיים (לפעמים יחד עם הכבד ואיברים אחרים) נושרים דרך דופן הבטן החוצה, אשר דורש תיקון כירורגי.
טיפול בתינוק
אם פגם של דופן הבטן זוהה לפני לידתו של הילד, בעת לידתו, צוות כירורגי ילדים צריך להיות מוכן. אם הפגם נמצא לאחר הלידה, יש להעביר את הילד מיד למרכז מיוחד. Gastroschisis הוא צניחה של המעי מחלל הבטן דרך חור הממוקם בצד של חבל הטבור (בדרך כלל בצד ימין). הקוטר של החור בקיר הבטן הוא, ככלל, 2-3 ס"מ פגם יכול להופיע בשלב מוקדם של התפתחות תוך רחמית, והוא לרוב תוצאה של "תאונה" שבה חוט הטבור פורץ דרך מאשר עם מום מולד. בדרך כלל, המעי הדק וחלק מהמעי הגס נושרים החוצה. לעתים רחוקות יותר, הכבד, הטחול וחלק מהבטן יכולים ליפול מחלל הבטן. אולי נוכחות של נוזל צמיג כי דבק המעי הגס ומעצימה אותו באופן משמעותי. בגלל זה, זה יכול להיות קשה לזהות atresia במקביל (זיהום) של המעי הדק. שלא כמו שבר הטבור, עם gastroschisis סביב הפגם של דופן הבטן אין שקית המכסה את האיברים, ואת ההסתברות כי היילוד סובל על ידי כל אנומליות המלווה הוא נמוך יותר.
טיפול
ילד עם gastroschisis מאבד במהירות חום ונוזל דרך איברים נופלים. כדי למנוע זאת, האיברים חייבים להיות עטופים בסרט. המטרה העיקרית היא לשמור על חייו של התינוק בזמן הובלתו למחלקה כירורגית. כדי לשמור על קרבים נקיים, צינור nasogastric יכול להיות מוכנס, פתרון גלוקוז יכול להיות גם הציג דרך טפטפת. ישנן שתי שיטות ניתוח עיקריות. במידת האפשר, מתבצעת התאוששות ניתוחית מיידית, אך אם הדבר אינו אפשרי, האיברים ממוקמים בשקית מלאכותית, אשר פוחתת בגודלה במשך 7-10 הימים הבאים, דוחפת את האיברים בחזרה לחלל הבטן. לאחר מכן מנתחים המנתחים את העור במקום הפגם. שריר טבורי הוא שבר מולד של חבל הטבור, הנגרם על ידי מום התפתחותי. הפגם עשוי להיות קטן או גדול, והוא משולב לעיתים קרובות עם הפרעות כרומוזומליות. במצב זה, יש צורך בהתערבות כירורגית. שריר טבורי (הידוע גם בשם omphalocele) הוא תוצאה של סגירה לא מספקת של דופן הבטן של העובר במהלך ההתפתחות העוברית, אשר גורמת לאובדן של איברים פנימיים דרך הפתח בחבל הטבור. עם זאת, בניגוד gastroschisis, עם טבורי בקע איברים פנימיים מוקפים הצפק. שריר טבורי הוא נדיר יחסית - הוא נצפה כ 1 מתוך 5,000 תינוקות.
ניקוב של השק
ברוב המקרים, את שקית hernial בלידה לא ניזוק. עם זאת, הוא יכול לפרוץ הן לפני ובמהלך הלידה. לכן, חשוב כי הרופא מקרוב לעקוב אחר נוכחות שרידי שקית קרועה כדי למנוע טעויות ולא לבלבל שבר עם gastroschisis (שבו אין שק מכסה את האיברים הפנימיים).
גדול וקטן טבור שבר
שריר טבורי יכול להיות גדול או קטן. עם שבר בטן קטן, פגם הקיר הבטן הוא פחות מ 4 ס"מ קוטר, אין כבד בשקית. השבר הגדול, לעומת זאת, מאופיין בקוטר חור של יותר מ -4 ס"מ, עם הכבד ועם כמות שונה של לולאות מעיים בתוך השקית.
אנומליות
המחלה מלווה לעיתים קרובות מומים מולדים אחרים, הכוללים מומים בלב, כליות ומעי הגס. אצל ילודים עם שבר בטבור, הפרעות כרומוזומליות גם שכיחות למדי (כ -50% מהמקרים). חשוב במיוחד הוא אבחון בזמן של תסמונת Beckwith-Wiedemann. ילדים עם תסמונת זו מפתחים כמות מופרזת של גורם גדילה דמוי אינסולין במהלך התפתחות תוך רחמית, מה שמוביל ל היפוגליקמיה חמורה (רמת סוכר נמוכה בדם). זה מסוכן במיוחד, שכן הוא עלול לגרום נזק מוחי בלתי הפיך; יש צורך להתחיל מיד לשפוך את הפתרון גלוקוז. כאשר מטפלים בחולה עם שבר בטבור, חשוב לציין אם יש לו סימנים לסינדרום בקווית-ויידמן, הכוללים היפוגליקמיה משמעותית שנגרמת כתוצאה מעלייה בלבלב. כמעט תמיד טמונים שרירים טבוריים בשלבים המוקדמים, ומקרים עם אנומליות התפתחותיות מקבילות לעיתים קרובות גורמים להפלות הנגרמות כתוצאה מתמותה תוך רחמית או מסיבות אחרות. תינוקות שנולדו לאחר הלידה דורשים טיפול אינפוזיה, זיהוי ואישור של אנומליות, וכן בדיקת דם לגלוקוז כדי למנוע היפוגליקמיה. אחרי זה נעשה, המנתח ישירות סוגר את הפגם. אם ההתאוששות המיידית נכשלת, היא מתבצעת בשלבים באמצעות שקית מלאכותית (כמו gastroschisis).
טיפול לא ניתוחי
טיפול שמרני מצוין בחולים עם שבר בטן מסובך, אשר עלולים שלא לסבול מהתערבות כירורגית. השקית מטופלת עם תמיסה של חומר אנטיספטי או אלכוהול כדי ליצור צלקת סטרילית. זה מוביל בהדרגה לכסות את הפגם עם העור. בעתיד יש צורך לשחזר את השרירים של דופן הבטן.