וושט קצר מולד אצל ילדים

המהות של המום הזה של הוושט טמונה במוזרויות של הקרום הרירי שלה. כמו איבר צינורי, הוושט חיצונית יש אורך רגיל, אבל החלק התחתון של זה מבפנים הוא מרופד אפיתל קיבה. לכן, החלק הדיסטלי של הוושט הוא מורפולוגית המשך של הבטן, ואת הוושט, ולכן, הוא מקוצר.


במשך שנים רבות, לא היה קונצנזוס בספרות על הוושט הקצר של הטווח הקצר כאנומליה התפתחותית עצמאית. התרומה הגדולה ביותר לאטיולוגיה, פתוגנזה, נתונים קליניים-מורפולוגיים, אבחנה וטיפול של הוושט הקצר מולד נעשה על ידי B. Barret (1959). מחלה זו מתוארת בספרות תחת שמות שונים: brachiozophagus, בטן החזה, ללא הודאה של הבטן, הבטן בחזה חלקית.

הופעת הוושט הקצר מתעוררת על ידי הפרה של היווצרות של מערכת העיכול בתקופה עובריים מוקדם, כאשר הוושט היה מכוסה אפיתל גלילי. החלפת אפיתל זה, החל בשליש האמצעי של הוושט, הוא מופרע, וכתוצאה מכך השלישי התחתון של זה מצופה אפיתל קיבה. כך יש dystopia של רירית הקיבה בחלק התחתון של הוושט (עם מיקום cardia נורמלי).

אישור הנחה זו היא העובדה כי החלק העל-דיאפרגמטי של הבטן הבלתי מוגדרת, למעט הקרום הרירי, נוצר כוושט וחסר כיסוי סרוטי. באותו חלק, הבדלים בשרירים רוחביים ואורךיים, האופייניים לוושט, נבדלים, ואספקת הדם מתבצעת, כרגיל, מאבי העורקים.

תסמינים קליניים

הוושט הקצר מולד מלווה, ככלל, על ידי ריפלוקס גסטרו-וופגיאלי, אשר מסובך על ידי esophagitis והופעת היצרות הוושט פפטי.

הוושט הקצר מולד מתגלה אצל ילדים בשלוש שנות החיים הראשונות, משום שיש להם תסמונת ריפלוקס יציבה. ב anamnesis, חולים כאלה לעתים קרובות חווים הקאות תכופות זמן קצר לאחר הלידה. לעתים קרובות יש סימנים של מחלות נשימה תכופות: ברונכיטיס, דלקת ריאות (ב -30% מהמקרים). בעתיד, הביטויים הקליניים תלויים בהיווצרות של היצרות משנית. אם היצרות לא נוצר, הסימפטום העיקרי הוא להקיא עם תוכן קיבה. הקאות מתעוררות על ידי בכי, על ידי המיקום האופקי של הגוף, ועל ידי מאמץ פיזי קל שגורם לעלייה בלחץ תוך בטן.קיא דם נמצא הקיא; פחות תכופים הקאות קפה. עם צמצום משני של הוושט עקב anopharyngitis ulcerative ulcerative, הסימפטומים של הפרת חסימת הוושט השולטים: דיספאגיה, הקאות של המזון.

ילדים מעל גיל שמונה שנים מתלוננים על כאב מאחורי עצם החזה, הופעתה אשר נובעת דיסאגיה ו esophagitis ulcerative. לעתים קרובות, ילדים מנסים לשתות pishchuk. בשל הדימום המתמיד מן הממברנה הרירית הדיסטופית, כפי שמעידה התוספת של דם בהמוני הקיא ותגובה חיובית לדם הטמון בצואה, מתפתחת אנמיה. תסמונת אנמית היא נצפתה 1/3 של חולים. ילדים עם וושט קצר מולד בפיגור מאחור בהתפתחות גופנית.

עבור אבחון של הוושט קצר מולד, בדיקת רנטגן משמש, בעזרתו, קודם כל, ריפלוקס קיבה נמצא. בעמדה טרנדלנבורג, החולה של refophux הושט הוושט נקבע כדי לזרוק את החומר בניגוד של השחלה אל הוושט. החלק הדיסטלי של הוושט, ככלל, מורחב כלפי מטה בצורה של משפך או פעמון. צילומי רנטגן הוושט הדיסטלי להראות קיפול אורך, המאפיין את הקרום הרירי של הבטן. המעבר של הוושט במהלך בחינה של החולה בעמידה עומד על כנו. עם היצרות משנית, הפטייה של המדיום המנוגד נפגעת, והצטמצמות הוושט נקבעת מעל הצוואר: תמונה רדיולוגית עם עיוות באזור הצריבה והאחסון המוגזם של הרירית דורשת הבחנה בין קרום הפתיחה של הוושט של הסרעפת והדיבריקולה של הוושט.

זה נעשה שימוש נרחב לאבחון של esophagofibroscopy. הסימן האנדוסקופי החשוב ביותר הוא השינוי כלפי מעלה של רירית הרירית של הוושט ברירית הקיבה, כלומר. מעל הקרנה של החריץ הסרעפתי. בהיעדר ההיצרות של הוושט הדיסטלי, catarrhal או כיב פיבריני ulcerative מתרחשת. עם התפתחות של היצרות, ככלל, ממוקם על הגבול של הקרום הרירי של הבטן והוושט.

בקשר עם העובדה כי בחולים עם וושט קצר מולד תמיד יש מקום של ריפלוקס gastroesophageal, ערך אבחון מסוים יש metraepithelial pH- מטרי.

תינוקות וילדים מבצעים אבחנה דיפרנציאלית עם היצרות פילורית, פילורוספזם, שריטה של ​​הוושט של הסרעפת, chalasia, המולדת ואת נרכשה של הקיבה של הוושט הדיסטלי.

טיפול

הטיפול הוא לעיתים קרובות כירורגית, שמטרתה לחסל את ריפלוקס גסטרו-וופגאאלי, הניתוח הכי אמין ב- Antireflux הוא הניתוח של NN Kanshin בשינוי YF Isakova et al, בהתבסס על Gastroplication השסתום.במקרים שבהם הוושט הקצר מולד מסובך על ידי היצרות פפטי , ניתוח antireflux הוא השלימה על ידי הטלת gastrostomy. בעתיד, הוא נעצר על ידי בוגי.

מנקודת ראותם של הרופאים השוקלים את הוושט הקצר מולדת כאי-הפרעה בקיבה, יש צורך בטיפול שמרני ארוך טווח בחישוב ההפחתה ההדרגתית של הקיבה (כאשר הילד מתפתח).

טיפול שמרני מספק תנוחה קבועה קבועה של החלק העליון של תא המטען, הזנה תכופה של הילד בחלקים קטנים של מזון בעקביות עבה. התנהגות גם משקם כללית טיפול סימפטומטי.

צמיחה!